眼外運動障礙患者診斷。
一名32歲女性,在就診前兩天因嘔吐、上視痛、視野狹窄、共濟失調、頭痛、視力模糊就診。既往病史為多發性硬化症、高血壓、濕疹、偏頭痛和哮喘。她指出,她在症狀出現前三天接受了第三劑幹擾素β -1a。
她描述了雙側眼睛疼痛和惡心,向上凝視時更嚴重,視野狹窄到非常有限的隧道視野。她的頭痛呈彌漫性、持續性、非放射狀,並逐漸惡化。她還報告了畏光、頭暈、失去平衡和走路時感覺不穩。這發展為模糊和複視,並不能行走,由於她的共濟失調。她看了眼科學,並報告了一個正常的檢查前一天她介紹到急診科。
她的藥物包括治療多發性硬化症的幹擾素-1a注射和治療高血壓的氨氯地平。她的多發性硬化或偏頭痛均無類似症狀史。她沒有過敏症狀,是一名全日製學生。體格檢查,雙眼視野檢查,右同位下象限視。單眼視場檢查顯示左眼顳部缺損。眼外運動測試顯示患眼內收微弱,眼震伴對側眼內收,與明顯的雙側核間性眼肌麻痹一致。
她在測試中有明顯的眨眼和眼睛疲勞。視盤不明顯,瞳孔大小相等,圓形,對光有反應,沒有傳入瞳孔缺陷。相對稱,麵部感覺完整,但患者有左轉頭、聳肩塌陷無力,右轉頭輕度塌陷。她沒有上肢運動障礙,但有軀幹性共濟失調。失語症和構音障礙也不存在。實驗室診斷結果並不顯著。
MRI顯示急性MS病變均為陰性,但顯示與MS一致的穩定脫髓鞘病變。MRI圖像顯示道森指,脫髓鞘的影像學征象,以垂直於側腦室或胼胝體的線性斑塊為特征。道森指是多發性硬化症的典型表現,反映了心室周圍炎症。
你的診斷是什麼?
- 腦血管梗塞
- 藥物毒性
- 急性多發性硬化症
- 感染
答案:C -急性多發性硬化症
討論
核間性眼肌麻痹(INO)是一種以水平眼運動受損為特征的凝視異常,包括受累眼無力內收和眼球震顫伴對側眼外展。收斂通常得以保留,但如果內收無力嚴重,患者可能會出現水平複視以及難以追蹤物體。眼球運動共軛障礙導致眩暈、視覺疲勞和深度知覺喪失,通常與INO相關。
腦脊髓炎是腦橋或中腦內側縱束病變的結果。其中腦血管梗死占38%,MS占34%,創傷、疝出、感染、腫瘤、醫源性原因、出血、血管炎等異常病例占28%。
通過體檢和腦部核磁共振成像(MRI)進行診斷。治療包括對根本原因的適當治療。缺陷通常在幾個月後消除,腦血管梗死除外——這些患者中63%在症狀出現三年後仍有缺陷。眼罩治療可以緩解症狀。
患者的INO是雙側的。一項研究發現,約46%的INO病例是雙側的,但當隻研究ms誘導的INO時,這一數字增加到73%。雖然患者的MRI對急性MS病變呈陰性,但估計MRI對急性MS斑塊有5-25%的假陰性率。在接受短期靜脈類固醇治療後,口服減量劑,她的眼外運動障礙得到解決,但隨訪時她仍有視力模糊和輕度軀幹共濟失調。
鑒別診斷
腦血管梗死是INO最常見的病因。這些患者通常年齡較大(>為45歲,平均年齡64歲),與MS誘導的INO相比,症狀多為單側。這些患者也比MS患者有更多的血管危險因素。梗死通常是源於基底動脈的小動脈閉塞或腔隙性疾病,但大血管閉塞也可引起INO。
極少情況下,處方藥和非法藥物的使用和毒性都可能導致腸不動症。這些藥物包括阿米替林、乙醇、可卡因、苯二氮平類藥物、免疫抑製劑和卡馬西平。像MS一樣,這些INO病例通常是雙側的,隨著藥物的停止或毒性的逆轉而自發解決。如果患者承認使用這些藥物,特別是最近才開始使用這些藥物,則應懷疑這些藥物是導致INO的原因。
感染也會導致腸不通暢。弓形蟲病、囊尾蚴病和腦幹病毒性腦炎可在極少數個體中引起INO。在診斷為艾滋病的免疫功能低下患者中,應懷疑INO的這些原因。在免疫功能正常的患者中,很少由梅毒或結核性腦膜炎引起INO。如果低灌注引起腦幹梗死,感染性休克也可引起INO。
總結信息
核間性眼肌麻痹是一種凝視異常,其特征是受累眼內收無力,未受累眼外展時發生眼球震顫。INO的迅速識別和診斷是必要的,因為最常見的病因是腦血管梗死和多發性硬化症;然而,也應考慮INO的異常原因。患者的年齡和存在單側或雙側症狀可以幫助區分兩個主要原因。所有核間性眼肌麻痹患者都應接受腦部核磁共振檢查以確定病因。
引用:
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